先天性無陰道是怎么回事

本病系胚(pei)胎在發育(yu)期間受到(dao)內(nei)在或(huo)外界因素阻擾，亦可(ke)能由(you)于基(ji)因突(tu)變（可(ke)能有(you)家(jia)庭史(shi)）引(yin)起副中腎(shen)管發育(yu)異常(chang)(chang)所致。以正常(chang)(chang)女(nv)性(xing)(xing)染色(se)體核(he)型，全(quan)身生長及女(nv)性(xing)(xing)第二性(xing)(xing)征(zheng)(zheng)發育(yu)正常(chang)(chang)，外陰正常(chang)(chang)，陰道缺失，子宮發育(yu)（僅有(you)雙角殘(can)余），輸卵管細小，卵巢發育(yu)及功能正常(chang)(chang)。睪丸女(nv)性(xing)(xing)化(hua)（雄(xiong)激素不敏(min)感綜(zong)合征(zheng)(zheng)）患者較為(wei)少(shao)(shao)見。很少(shao)(shao)數為(wei)真性(xing)(xing)兩性(xing)(xing)畸形(xing)或(huo)性(xing)(xing)腺發育(yu)不全(quan)者。

先天性無陰道病因

1、染色體異常。

2、雄激素不敏(min)感(gan)綜合征(zheng)。

3、母親(qin)孕早期使用雄性激(ji)素、抗癌(ai)藥物、反(fan)應停等。

4、孕(yun)早期(qi)感染(ran)某些病毒或弓形蟲(chong)。

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先天性無陰道臨床表現

絕大多數先天(tian)性(xing)無(wu)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)患者(zhe)在正(zheng)常(chang)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)口部(bu)(bu)位(wei)僅有(you)(you)完全閉鎖的陰(yin)道(dao)(dao)(dao)前庭(ting)黏膜，無(wu)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)痕跡。亦有(you)(you)部(bu)(bu)分患者(zhe)在陰(yin)道(dao)(dao)(dao)前庭(ting)部(bu)(bu)有(you)(you)淺淺的凹陷，個(ge)別具有(you)(you)短(duan)于(yu)3cm的盲端陰(yin)道(dao)(dao)(dao)。常(chang)同時伴(ban)有(you)(you)無(wu)畸形，在正(zheng)常(chang)子宮位(wei)置僅見到輕度增厚的條(tiao)案(an)狀組織，位(wei)于(yu)闊韌帶中間。約有(you)(you)1/10患者(zhe)可有(you)(you)部(bu)(bu)分子宮體發育，且有(you)(you)功(gong)能(neng)性(xing)子宮內膜，青春期(qi)(qi)后(hou)由于(yu)經血潴留，出現周期(qi)(qi)性(xing)腹痛，無(wu)月經或直(zhi)至婚(hun)后(hou)因性(xing)交困難就(jiu)診檢(jian)查而發現。

先天性無陰道檢查

1、體格檢查

青春(chun)期后(hou)無月經來(lai)潮、有周期性腹痛者(zhe)，應仔(zi)細進行體格檢(jian)查。

2、輔助檢查

（1）B超檢(jian)查。

（2）骨骼系統檢查。

（3）靜(jing)脈法腎(shen)盂造影。

先天性無陰道并發癥

1、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發(fa)(fa)育異常、青春期(qi)后表現為原發(fa)(fa)性(xing)閉(bi)經，子(zi)(zi)宮(gong)(gong)幼小或(huo)畸形(xing)；若子(zi)(zi)宮(gong)(gong)發(fa)(fa)育正常，是出現原發(fa)(fa)性(xing)閉(bi)經伴周期(qi)性(xing)腹痛、宮(gong)(gong)腔積(ji)血、子(zi)(zi)宮(gong)(gong)增大、性(xing)生活障礙。

2、伴(ban)卵巢發(fa)(fa)育(yu)不全(quan)者，第二性征發(fa)(fa)育(yu)不全(quan)，身材矮小，蹼頸，肘(zhou)外翻等畸形(xing)。

先天性無陰道怎么辦

先天(tian)性無陰(yin)道建議患者做(zuo)重建陰(yin)道手(shou)術。具體治(zhi)療方法(fa)還要根據患者實際情況(kuang)，看(kan)患者是(shi)否有子宮和卵巢，如果有子宮的話，就(jiu)在開始(shi)來月(yue)經的時(shi)候，做(zuo)陰(yin)道成形(xing)術，使(shi)陰(yin)道跟(gen)子宮相通，讓月(yue)經血能排出(chu)。如果是(shi)沒有子宮，根本就(jiu)不能形(xing)成月(yue)經，就(jiu)在成年以后有男朋友(you)，有性生活的需(xu)求的時(shi)候去做(zuo)陰(yin)道成形(xing)手(shou)術，陰(yin)道成形(xing)手(shou)術之后病人需(xu)要經常換模(mo)具。

先天性無陰道能懷孕嗎

患者如果先天性無陰道或者是有子宮發育不良的現象，成年后沒有子宮來潮，考慮是沒有生育能力的。但是如果患者有正常的子宮和卵巢，早期通過手術治療，配合使用雌孕激素治療，后期使用試管嬰兒的方法是可以生育的。建議患者應該及時到當地正規的醫院就診(zhen)，檢查子(zi)宮頸(jing)來明確子(zi)宮的(de)活性，根據自身情況來選擇(ze)合適(shi)的(de)備孕方法。