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韌(ren)帶(dai)樣(yang)型(xing)(xing)纖維(wei)瘤病(bing)是成纖維(wei)細(xi)胞克(ke)隆(long)性(xing)增生(sheng)(sheng)(sheng)性(xing)病(bing)變，位(wei)于(yu)(yu)(yu)深(shen)部(bu)(bu)(bu)軟組織，以浸潤性(xing)生(sheng)(sheng)(sheng)長和(he)(he)(he)易于(yu)(yu)(yu)局部(bu)(bu)(bu)復發為(wei)特(te)征(zheng)，但不轉移。本(ben)病(bing)可發生(sheng)(sheng)(sheng)于(yu)(yu)(yu)全身(shen)各(ge)處，多見于(yu)(yu)(yu)腹(fu)(fu)壁，也(ye)可發生(sheng)(sheng)(sheng)于(yu)(yu)(yu)腹(fu)(fu)內(nei)(nei)及骨骼肌內(nei)(nei)。多發生(sheng)(sheng)(sheng)于(yu)(yu)(yu)30～50歲，以女性(xing)多見。也(ye)可見于(yu)(yu)(yu)青少年。本(ben)病(bing)病(bing)因包括遺傳、內(nei)(nei)分泌和(he)(he)(he)物理因素(su)等(deng)。所有(you)病(bing)變均以一(yi)致(zhi)長形(xing)纖細(xi)的梭形(xing)細(xi)胞增生(sheng)(sheng)(sheng)為(wei)特(te)征(zheng)，周圍有(you)膠(jiao)原性(xing)間質(zhi)和(he)(he)(he)數量不等(deng)的明顯血管，細(xi)胞核(he)無異型(xing)(xing)性(xing)。病(bing)變內(nei)(nei)細(xi)胞Vimentin強陽(yang)性(xing)，MSA和(he)(he)(he)SMA陽(yang)性(xing)程度不等(deng)。局部(bu)(bu)(bu)切除是否充分關系到是否局部(bu)(bu)(bu)復發，某些特(te)殊部(bu)(bu)(bu)位(wei)的韌(ren)帶(dai)樣(yang)瘤具有(you)致(zhi)命性(xing)，尤其位(wei)于(yu)(yu)(yu)頭頸部(bu)(bu)(bu)。

病因

本病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)有多(duo)方面(mian)，包(bao)括遺傳(chuan)(chuan)、內(nei)分(fen)泌和物(wu)理(li)因(yin)素。有的病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例為家族發病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，并且Gardner綜合征(zheng)患者伴有此類病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變，尤其是腸系膜(mo)纖維(wei)瘤病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，提(ti)(ti)示本病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)有遺傳(chuan)(chuan)學(xue)基礎。腹(fu)部病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變經常發生(sheng)于妊娠(shen)期(qi)及妊娠(shen)后婦(fu)女，提(ti)(ti)示內(nei)分(fen)泌因(yin)素參與。創傷對發病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)可能同樣有促進作用。

臨床表現

典型(xing)的(de)(de)(de)韌帶樣型(xing)纖維(wei)瘤病(bing)表(biao)現為(wei)(wei)深(shen)在性(xing)界(jie)限不(bu)清的(de)(de)(de)質(zhi)硬腫(zhong)物，不(bu)易(yi)發覺，微(wei)痛(tong)或(huo)無(wu)痛(tong)。有(you)(you)些病(bing)變為(wei)(wei)多(duo)灶(zao)性(xing)。少(shao)數病(bing)變引起(qi)關節(jie)活動(dong)度下(xia)降或(huo)神經癥(zheng)狀，典型(xing)的(de)(de)(de)腹(fu)壁(bi)病(bing)變見于年輕的(de)(de)(de)妊娠(shen)期(qi)女性(xing)或(huo)產后女性(xing)，以(yi)產后1年以(yi)內更多(duo)見。盆(pen)腔纖維(wei)瘤病(bing)為(wei)(wei)緩慢生長的(de)(de)(de)可觸及的(de)(de)(de)腫(zhong)物，一般無(wu)癥(zheng)狀。腸(chang)系(xi)膜(mo)病(bing)變少(shao)見，或(huo)伴有(you)(you)Gandner綜(zong)合征。大部(bu)分表(biao)現為(wei)(wei)無(wu)癥(zheng)狀的(de)(de)(de)腹(fu)部(bu)腫(zhong)物，有(you)(you)些有(you)(you)輕微(wei)腹(fu)部(bu)疼痛(tong)。位于腸(chang)系(xi)膜(mo)的(de)(de)(de)病(bing)變可表(biao)現為(wei)(wei)胃腸(chang)道出(chu)血或(huo)繼發腸(chang)穿(chuan)孔引起(qi)急腹(fu)癥(zheng)。

檢查

1.組織病理

典(dian)型病變界限不(bu)清(qing)，浸潤(run)至周(zhou)圍軟組(zu)織。所有(you)(you)病變均以一(yi)致長形(xing)(xing)纖細(xi)的梭(suo)形(xing)(xing)細(xi)胞增生(sheng)為特征，周(zhou)圍有(you)(you)膠原(yuan)性(xing)間(jian)質和(he)數量(liang)不(bu)等的明顯血(xue)管，血(xue)管周(zhou)圍有(you)(you)時有(you)(you)水腫。細(xi)胞核(he)無異型性(xing)，核(he)小、淺染，有(you)(you)1～3個小核(he)仁。細(xi)胞常(chang)排列成連綿的束狀(zhuang)結(jie)構。可有(you)(you)瘢痕瘤樣膠原(yuan)和(he)彌(mi)漫(man)性(xing)玻(bo)璃樣變。有(you)(you)些病例間(jian)質有(you)(you)彌(mi)漫(man)性(xing)黏液(ye)變，細(xi)胞形(xing)(xing)態也可表現為筋膜(mo)炎樣，尤其是(shi)發生(sheng)在腸系(xi)膜(mo)和(he)盆腔的病變。

2.免疫表型

病變內(nei)細胞Vimentin強陽(yang)性，MSA和SMA陽(yang)性程度不等。少數(shu)細胞可同時表達S-100。

3.遺傳學

APC蛋白與Wnt同路(lu)中(zhong)重要(yao)的細胞(bao)信號蛋白β-catenin結合，結合后產生(sheng)鏈式(shi)反應，導致β-catenin降解和(he)Wnt信號通路(lu)抑制。大多數韌帶樣(yang)腫(zhong)瘤大量表達β-catenin。該腫(zhong)瘤有別于(yu)大多數纖維(wei)瘤病的其他遺傳特(te)征還包括bcl-2、RBI和(he)TP53突變。

診斷

根據臨(lin)床表現及組織病理學即可診斷。

治療

本病的治療方法有(you)(you)手(shou)術(shu)、放(fang)療和藥物保守治療。由于硬纖(xian)維瘤術(shu)前診斷困難，且可(ke)能惡(e)變為纖(xian)維肉(rou)瘤，故多數作者(zhe)認為應及早(zao)手(shou)術(shu)切(qie)除。切(qie)除范圍(wei)(wei)包括(kuo)腫瘤及附近(jin)正常肌肉(rou)、筋膜和腱膜，以(yi)降低(di)術(shu)后復發率(lv)。腫瘤范圍(wei)(wei)廣不(bu)能切(qie)除時可(ke)試用(yong)放(fang)療。為降低(di)復發率(lv)，術(shu)后輔以(yi)非類固(gu)醇抗(kang)炎藥和抗(kang)雌性激素(su)藥，有(you)(you)否實際療效，有(you)(you)待進一步(bu)研究(jiu)。