什么是小兒纖毛不動綜合征

小兒纖毛不動綜合征(zheng)是一種(zhong)由纖毛結(jie)構(gou)(gou)缺陷(xian)引起(qi)的(de)具有(you)多種(zhong)異常的(de)常染色體隱性遺傳性疾病，這種(zhong)病是由于纖毛結(jie)構(gou)(gou)缺陷(xian)和清除功能障礙，如果鼻腔的(de)不結(jie)，很容易就會造(zao)成其它疾病的(de)發生，如上(shang)呼吸道感染、慢性支氣管(guan)炎等，所(suo)以，孩子會出現咳嗽(sou)、呼吸困難的(de)癥狀。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小兒(er)纖毛(mao)不動綜合征(zheng)表現有20余種(zhong)，以動力蛋白臂缺(que)陷為主，還(huan)有微(wei)管(guan)缺(que)失，放射輪軸缺(que)陷，微(wei)管(guan)排列(lie)紊亂等。需進一步行(xing)纖毛(mao)活檢(jian)以協助診斷(duan)。由(you)于纖毛(mao)結構由(you)至少200余種(zhong)蛋白構成，具有大(da)(da)量的潛在基因，因此在短期內將基因檢(jian)測(ce)作為診斷(duan)工具的可能性不大(da)(da)。

在正常情況下，呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)道粘膜上的(de)(de)億萬個纖毛起(qi)著“清(qing)道夫(fu)”的(de)(de)作(zuo)用。它們朝一個方向(xiang)擺動(dong)，使吸(xi)(xi)入(ru)支(zhi)氣管(guan)中(zhong)的(de)(de)灰(hui)塵、細菌與呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)道的(de)(de)細胞(bao)碎片及(ji)分泌的(de)(de)粘液(ye)一起(qi)排(pai)到(dao)喉頭，形成痰液(ye)咳出(chu)體外。當纖毛結構(gou)缺陷造(zao)成纖毛不動(dong)時，細菌不能排(pai)出(chu)體外，積存在支(zhi)氣管(guan)內，引(yin)起(qi)支(zhi)氣管(guan)擴張，甚至侵蝕到(dao)肺(fei)部(bu)，引(yin)起(qi)肺(fei)炎(yan)，這就是小兒(er)纖毛不動(dong)綜合征的(de)(de)發病原因。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增強(qiang)體質，防止呼(hu)吸道感染。呼(hu)吸道反復感染的治療，可(ke)用抗感染及促進痰(tan)液(ye)排除的藥物。

2、手術治療

病變局限，有(you)手術適應證者應及時手術治療(liao)(liao)。同(tong)時亦應注意治療(liao)(liao)鼻竇炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多加鍛煉身體，讓(rang)孩子(zi)增強體質，保持屋內的通風，防止孩子(zi)呼吸道感染，給孩子(zi)足夠的營養(yang)，多給他吃一些富含蛋白質的食(shi)物，如牛奶，瘦(shou)肉，還有雞(ji)蛋，來提高孩子(zi)的免(mian)疫力。