脫屑性間(jian)質(zhi)肺(fei)炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)是較少見的一種(zhong)(zhong)特發性彌漫性間(jian)質(zhi)性肺(fei)炎。有(you)(you)長期吸(xi)煙(yan)史等多(duo)種(zhong)(zhong)原因(yin),患(huan)者積(ji)極戒煙(yan)、治療有(you)(you)助于恢復。
1999年(nian)(nian)ATS和ERS在IPF的鑒別診斷(duan)中(zhong)賦予其新(xin)的內(nei)容。因(yin)為脫屑性(xing)(xing)間質肺炎在組(zu)織(zhi)病理學上、臨床(chuang)上、治療和預后(hou)等方面與(yu)(yu)RBILD有(you)很多(duo)相似(si)之處,特別是發病主要因(yin)素都與(yu)(yu)長期(qi)吸煙(yan)有(you)密切關系(xi),支氣管壁和肺泡腔上的炎性(xing)(xing)細(xi)(xi)胞都含有(you)大量的棕色素巨(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞,因(yin)此(ci)1998年(nian)(nian)Katzenstein和Myers將其歸(gui)為一類,即DIP/RBILD。但(dan)1999年(nian)(nian)ATS和ERS新(xin)的分類又(you)將其各自獨立(li)。
脫(tuo)屑(xie)性(xing)間(jian)(jian)質(zhi)(zhi)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)因(yin)至今不明,與RBILD一(yi)樣,發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)與長期(qi)吸煙有(you)(you)密切(qie)關(guan)(guan)系,文(wen)獻(xian)報(bao)道(dao),發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)者有(you)(you)85%~90%有(you)(you)長期(qi)吸煙史(shi)。但(dan)因(yin)素(su)復雜,文(wen)獻(xian)報(bao)道(dao)與各(ge)種無機粉塵吸入和燃燒的(de)(de)塑料氣(qi)味吸入也(ye)有(you)(you)關(guan)(guan)。藥物引起(qi)的(de)(de)DIP也(ye)有(you)(you)報(bao)道(dao),Bone報(bao)道(dao)2例由于長期(qi)服用呋喃坦丁,經組(zu)織病(bing)(bing)(bing)理(li)學證實引起(qi)該病(bing)(bing)(bing),停藥后給(gei)予(yu)腎上腺糖(tang)皮激(ji)素(su)而治愈。有(you)(you)的(de)(de)學者在(zai)脫(tuo)屑(xie)性(xing)間(jian)(jian)質(zhi)(zhi)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)患者的(de)(de)肺(fei)(fei)泡(pao)壁細胞(bao)核(he)內發(fa)(fa)現大量的(de)(de)包涵體(ti),推(tui)測本病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)因(yin)與病(bing)(bing)(bing)毒感(gan)染(ran)有(you)(you)關(guan)(guan)。部(bu)分病(bing)(bing)(bing)人(ren)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)前確有(you)(you)呼(hu)吸道(dao)感(gan)染(ran)史(shi),但(dan)缺乏更多(duo)(duo)的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)毒引起(qi)的(de)(de)證據。據相關(guan)(guan)資(zi)(zi)料顯(xian)示,病(bing)(bing)(bing)毒可能只是(shi)(shi)一(yi)種激(ji)發(fa)(fa)因(yin)素(su)。也(ye)有(you)(you)人(ren)認為(wei),特發(fa)(fa)性(xing)脫(tuo)屑(xie)性(xing)間(jian)(jian)質(zhi)(zhi)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)是(shi)(shi)一(yi)種自體(ti)免(mian)疫性(xing)疾病(bing)(bing)(bing),因(yin)為(wei)其(qi)(qi)肺(fei)(fei)泡(pao)腔(qiang)、肺(fei)(fei)泡(pao)壁和間(jian)(jian)質(zhi)(zhi)的(de)(de)細胞(bao)浸潤,主要(yao)是(shi)(shi)淋巴(ba)細胞(bao)和漿細胞(bao),這些細胞(bao)與免(mian)疫關(guan)(guan)系密切(qie),這只是(shi)(shi)一(yi)種推(tui)測,但(dan)缺乏有(you)(you)證據的(de)(de)資(zi)(zi)料。多(duo)(duo)數學者認為(wei)此(ci)病(bing)(bing)(bing)與多(duo)(duo)種因(yin)素(su)有(you)(you)關(guan)(guan),吸煙則是(shi)(shi)其(qi)(qi)重要(yao)的(de)(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)因(yin)素(su)。
脫(tuo)屑性(xing)間(jian)質肺炎的病理與(yu)RBILD很相(xiang)似,不(bu)同之(zhi)處(chu)是在RBILD組織病理學改變(bian)的基礎上,肺泡(pao)腔內(nei)還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內(nei)學者(zhe)曾將脫(tuo)屑性(xing)間(jian)質肺炎的典型病理歸納(na)為以下9條:
①Ⅱ型(xing)肺泡(pao)細(xi)胞增生肥大(da)。
②肺泡腔內(nei)聚集大(da)量含棕色素的巨噬細胞。
③肺泡(pao)結構基本正常。
④周(zhou)圍間質(zhi)有淋巴細(xi)(xi)胞和漿細(xi)(xi)胞浸潤。
⑤無肺泡(pao)壁壞死和透(tou)明膜形成。
⑥肺泡腔內無明顯的纖(xian)維素滲(shen)出。
⑦無石棉(mian)小體或其(qi)他晶(jing)形粉塵物質(zhi)存在。
⑧早、中(zhong)期很少看到肺泡(pao)閉鎖。
⑨晚期亦可出(chu)現(xian)間質纖(xian)維化,甚至個(ge)別出(chu)現(xian)蜂窩肺,但比IPF明(ming)顯為輕(qing)。
這(zhe)些病理改變與IPF迥(jiong)然不同,因此(ci)將其從IPF中分離出來(lai)是合理的。
患者絕大(da)多(duo)數有長期吸煙(yan)史。因此男∶女約為2∶1。該病多(duo)見于(yu)中、老(lao)年人。亞(ya)急性(xing)(xing)(xing)或(huo)相對(dui)隱(yin)匿性(xing)(xing)(xing)發(fa)病。持續性(xing)(xing)(xing)或(huo)陣發(fa)性(xing)(xing)(xing)干(gan)咳,活(huo)動后氣短、發(fa)紺為主(zhu)要癥狀,30%~50%有不同(tong)程度的進行性(xing)(xing)(xing)呼吸困(kun)難。主(zhu)要常在兩(liang)肺底(di)聞及爆裂啰音,約50%有杵狀指(zhi)。
血(xue)常規(gui)檢查紅細胞、血(xue)紅蛋白多增(zeng)高,血(xue)沉正常。肺功(gong)能(neng)檢查DIP患者,肺功(gong)能(neng)呈現限制性通氣功(gong)能(neng)障(zhang)礙(ai),DLCO降低(di),輕至(zhi)中(zhong)度低(di)氧血(xue)癥,P(A-aDO2)增(zeng)大,早(zao)期(qi)PaCO2降低(di)。
X線(xian)胸(xiong)片有(you)特征性(xing)(xing)(xing)變(bian)化(hua)(hua),約75%的(de)(de)病人具(ju)有(you)十分(fen)相似的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)部(bu)陰影(ying),主要表現(xian)(xian)為一(yi)個三角(jiao)形陰影(ying),自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)門沿心臟向(xiang)兩肺(fei)(fei)(fei)(fei)基底(di)伸展,三角(jiao)形的(de)(de)底(di)在(zai)(zai)側面,尖在(zai)(zai)心膈角(jiao)處,陰影(ying)模(mo)(mo)糊(hu)呈磨(mo)玻(bo)璃狀,自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)門向(xiang)下放射的(de)(de)紋理明顯增粗,為擴張的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)血(xue)管(guan)影(ying)。陰影(ying)在(zai)(zai)心緣部(bu)增濃,肺(fei)(fei)(fei)(fei)外(wai)圍變(bian)淺和(he)減少(shao)。這種典型陰影(ying)有(you)時(shi)可持(chi)續4~6年不變(bian),有(you)的(de)(de)則在(zai)(zai)數(shu)月內(nei)發生(sheng)變(bian)化(hua)(hua)或逐漸吸收(shou)。25%的(de)(de)病人可表現(xian)(xian)為彌(mi)漫性(xing)(xing)(xing)模(mo)(mo)糊(hu)的(de)(de)斑點狀肺(fei)(fei)(fei)(fei)陰影(ying),或除了有(you)肺(fei)(fei)(fei)(fei)基底(di)三角(jiao)形陰影(ying)外(wai),同(tong)時(shi)還有(you)自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)門向(xiang)上肺(fei)(fei)(fei)(fei)野(ye)呈放射性(xing)(xing)(xing)線(xian)條狀和(he)點片狀模(mo)(mo)糊(hu)陰影(ying)。總觀肺(fei)(fei)(fei)(fei)野(ye),呈現(xian)(xian)一(yi)種“臟肺(fei)(fei)(fei)(fei)”(dirty-lung)面貌。HRCT上有(you)50%~70%呈磨(mo)玻(bo)璃表現(xian)(xian),也(ye)(ye)可有(you)灶(zao)性(xing)(xing)(xing)、片狀陰影(ying)。主要病變(bian)分(fen)布在(zai)(zai)下肺(fei)(fei)(fei)(fei)和(he)中肺(fei)(fei)(fei)(fei)野(ye)。50%~60%有(you)不同(tong)程度的(de)(de)纖(xian)維化(hua)(hua),但(dan)遠比IPF為輕,也(ye)(ye)很少(shao)有(you)蜂(feng)窩肺(fei)(fei)(fei)(fei)。部(bu)分(fen)病例出現(xian)(xian)胸(xiong)膜下肺(fei)(fei)(fei)(fei)大泡(pao),易并發自(zi)發性(xing)(xing)(xing)氣胸(xiong)。支氣管(guan)肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡(pao)灌洗液(ye)中以(yi)淋巴細胞、肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡(pao)巨噬細胞和(he)漿細胞為主的(de)(de)炎性(xing)(xing)(xing)改變(bian)。
根(gen)據患者有吸煙史(shi)及臨床表現有進行性呼(hu)吸困(kun)難、干咳等癥狀和胸(xiong)部X線肺部呈三角形(xing)陰(yin)影即可確診。
該病(bing)可采(cai)用以(yi)下方法治療:
①戒(jie)煙(yan),有助于(yu)病變的恢復。
②腎上腺糖皮質激素,前4周潑尼松(song)0.5mg/(kg·d)口服(fu);之(zhi)后改為0.25mg/(kg·d)。
③中藥川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀釋(shi)后靜滴,療程2~3周,間(jian)歇后可重(zhong)復。
④對癥治(zhi)療,如吸氧、止咳(ke)等治(zhi)療措(cuo)施。
該病預(yu)后比(bi)IPF明顯為好,經(jing)系統治療,有(you)60%~70%肺病變會不同程(cheng)度吸收,甚至痊愈(yu)。約70%的病人可(ke)存活10年以上。