芒果视频下载

脫屑(xie)性間質(zhi)肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是(shi)較少見(jian)的一種特(te)發性彌漫性間質(zhi)性肺炎。有長期吸煙(yan)史等多種原因，患者積極(ji)戒(jie)煙(yan)、治療有助于恢(hui)復。

流行病學

1999年ATS和(he)(he)(he)ERS在IPF的鑒別診斷中(zhong)賦予其(qi)新(xin)的內容(rong)。因為脫屑性間質肺炎(yan)在組織病理學上、臨床上、治(zhi)療和(he)(he)(he)預后等(deng)方面與(yu)RBILD有(you)很多相似之處，特別是發(fa)病主要因素(su)都與(yu)長期吸煙有(you)密切關(guan)系，支(zhi)氣管壁和(he)(he)(he)肺泡腔上的炎(yan)性細(xi)胞都含有(you)大量的棕色(se)素(su)巨噬細(xi)胞，因此1998年Katzenstein和(he)(he)(he)Myers將其(qi)歸為一類，即DIP/RBILD。但1999年ATS和(he)(he)(he)ERS新(xin)的分(fen)類又將其(qi)各自(zi)獨立。

發病原因

脫屑性(xing)(xing)間(jian)(jian)質(zhi)肺(fei)炎的(de)(de)病(bing)(bing)因(yin)至今不明，與RBILD一樣(yang)，發(fa)(fa)病(bing)(bing)與長(chang)期吸(xi)煙有(you)(you)(you)(you)密(mi)切(qie)關(guan)(guan)系(xi)，文獻(xian)報(bao)道(dao)，發(fa)(fa)病(bing)(bing)者(zhe)有(you)(you)(you)(you)85%～90%有(you)(you)(you)(you)長(chang)期吸(xi)煙史(shi)。但因(yin)素復雜(za)，文獻(xian)報(bao)道(dao)與各種無機(ji)粉塵吸(xi)入和(he)燃燒的(de)(de)塑料(liao)(liao)氣味吸(xi)入也有(you)(you)(you)(you)關(guan)(guan)。藥(yao)物(wu)引起的(de)(de)DIP也有(you)(you)(you)(you)報(bao)道(dao)，Bone報(bao)道(dao)2例由于(yu)長(chang)期服用呋喃(nan)坦丁，經組織病(bing)(bing)理學(xue)證(zheng)實引起該病(bing)(bing)，停藥(yao)后(hou)給予腎上腺糖皮(pi)激素而治愈。有(you)(you)(you)(you)的(de)(de)學(xue)者(zhe)在(zai)脫屑性(xing)(xing)間(jian)(jian)質(zhi)肺(fei)炎患者(zhe)的(de)(de)肺(fei)泡(pao)壁(bi)(bi)細(xi)胞核內發(fa)(fa)現大(da)量的(de)(de)包(bao)涵體(ti)(ti)，推測本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)與病(bing)(bing)毒(du)感(gan)(gan)染(ran)有(you)(you)(you)(you)關(guan)(guan)。部分病(bing)(bing)人發(fa)(fa)病(bing)(bing)前(qian)確有(you)(you)(you)(you)呼吸(xi)道(dao)感(gan)(gan)染(ran)史(shi)，但缺乏更多(duo)的(de)(de)病(bing)(bing)毒(du)引起的(de)(de)證(zheng)據。據相關(guan)(guan)資(zi)料(liao)(liao)顯示(shi)，病(bing)(bing)毒(du)可能只是(shi)一種激發(fa)(fa)因(yin)素。也有(you)(you)(you)(you)人認為，特發(fa)(fa)性(xing)(xing)脫屑性(xing)(xing)間(jian)(jian)質(zhi)肺(fei)炎是(shi)一種自體(ti)(ti)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)疾病(bing)(bing)，因(yin)為其(qi)肺(fei)泡(pao)腔、肺(fei)泡(pao)壁(bi)(bi)和(he)間(jian)(jian)質(zhi)的(de)(de)細(xi)胞浸潤(run)，主(zhu)要(yao)是(shi)淋巴細(xi)胞和(he)漿細(xi)胞，這些細(xi)胞與免(mian)疫(yi)(yi)關(guan)(guan)系(xi)密(mi)切(qie)，這只是(shi)一種推測，但缺乏有(you)(you)(you)(you)證(zheng)據的(de)(de)資(zi)料(liao)(liao)。多(duo)數學(xue)者(zhe)認為此病(bing)(bing)與多(duo)種因(yin)素有(you)(you)(you)(you)關(guan)(guan)，吸(xi)煙則是(shi)其(qi)重要(yao)的(de)(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)因(yin)素。

發病機制

脫(tuo)屑(xie)性間質肺炎的(de)(de)病理(li)與RBILD很相似，不(bu)同之處是在(zai)RBILD組織(zhi)病理(li)學(xue)改(gai)變的(de)(de)基礎上(shang)，肺泡腔內(nei)還聚(ju)集了大量(liang)的(de)(de)棕色(se)素(su)巨噬細(xi)胞(bao)。1984年國內(nei)學(xue)者曾將(jiang)脫(tuo)屑(xie)性間質肺炎的(de)(de)典型(xing)病理(li)歸納為以下(xia)9條(tiao)：

①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大(da)。

②肺泡腔(qiang)內聚(ju)集(ji)大(da)量含棕色(se)素(su)的巨(ju)噬細胞(bao)。

③肺泡結構基(ji)本正常。

④周圍間質有淋巴細胞和(he)漿細胞浸潤(run)。

⑤無(wu)肺(fei)泡壁壞(huai)死和透明膜(mo)形(xing)成。

⑥肺泡腔內無明顯的(de)纖維素滲出。

⑦無石(shi)棉小(xiao)體(ti)或其他晶形粉塵物質存在。

⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖(suo)。

⑨晚期亦可出現間質纖維(wei)化，甚至個別出現蜂窩肺，但比(bi)IPF明顯為輕(qing)。

這(zhe)些病理改變與IPF迥然不(bu)同，因此將其從IPF中分離出來(lai)是合理的。

臨床表現

患者(zhe)絕大多數有(you)長期吸煙史。因此男∶女約為(wei)2∶1。該病多見于中、老年(nian)人(ren)。亞急(ji)性(xing)或相(xiang)對隱匿性(xing)發(fa)病。持(chi)續性(xing)或陣(zhen)發(fa)性(xing)干咳，活(huo)動(dong)后氣(qi)短(duan)、發(fa)紺為(wei)主(zhu)要(yao)癥狀，30%～50%有(you)不同(tong)程度的進行性(xing)呼(hu)吸困難。主(zhu)要(yao)常在(zai)兩肺(fei)底聞及爆裂啰音，約50%有(you)杵狀指(zhi)。

輔助檢查

血(xue)常規檢查紅(hong)細胞、血(xue)紅(hong)蛋白多(duo)增高，血(xue)沉(chen)正常。肺功(gong)能(neng)檢查DIP患者，肺功(gong)能(neng)呈現(xian)限制性通(tong)氣功(gong)能(neng)障礙，DLCO降(jiang)低，輕至中度低氧(yang)血(xue)癥，P(A-aDO2)增大，早期(qi)PaCO2降(jiang)低。

X線胸片有(you)特征性變(bian)(bian)化(hua)，約75%的(de)(de)(de)(de)病(bing)人具有(you)十分(fen)相似的(de)(de)(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)部(bu)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)，主要表(biao)(biao)現(xian)為(wei)一(yi)個(ge)三角形陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)，自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門沿心(xin)臟(zang)向兩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基底(di)伸(shen)展，三角形的(de)(de)(de)(de)底(di)在(zai)側面，尖在(zai)心(xin)膈(ge)角處，陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)模(mo)(mo)糊呈磨玻璃(li)狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)(zhuang)，自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門向下放射的(de)(de)(de)(de)紋(wen)理(li)明(ming)顯增粗，為(wei)擴張的(de)(de)(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)血(xue)管影(ying)(ying)(ying)(ying)。陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)在(zai)心(xin)緣部(bu)增濃，肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)外圍變(bian)(bian)淺和減少(shao)。這種(zhong)典型陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)有(you)時(shi)可(ke)持續4～6年不變(bian)(bian)，有(you)的(de)(de)(de)(de)則在(zai)數月內發生變(bian)(bian)化(hua)或逐漸吸收。25%的(de)(de)(de)(de)病(bing)人可(ke)表(biao)(biao)現(xian)為(wei)彌漫性模(mo)(mo)糊的(de)(de)(de)(de)斑點(dian)狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)，或除了(le)有(you)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基底(di)三角形陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)外，同時(shi)還有(you)自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門向上(shang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野呈放射性線條狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)(zhuang)和點(dian)片狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)(zhuang)模(mo)(mo)糊陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)。總觀肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野，呈現(xian)一(yi)種(zhong)“臟(zang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)”（dirty-lung）面貌。HRCT上(shang)有(you)50%～70%呈磨玻璃(li)表(biao)(biao)現(xian)，也(ye)可(ke)有(you)灶(zao)性、片狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)(zhuang)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)。主要病(bing)變(bian)(bian)分(fen)布在(zai)下肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)和中肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野。50%～60%有(you)不同程度(du)的(de)(de)(de)(de)纖維化(hua)，但遠比IPF為(wei)輕(qing)，也(ye)很(hen)少(shao)有(you)蜂窩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)。部(bu)分(fen)病(bing)例(li)出(chu)現(xian)胸膜下肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)大泡，易并(bing)發自(zi)發性氣胸。支氣管肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡灌洗液中以淋(lin)巴細(xi)胞、肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡巨噬細(xi)胞和漿細(xi)胞為(wei)主的(de)(de)(de)(de)炎性改變(bian)(bian)。

臨床診斷

根據患者有(you)吸煙史(shi)及臨床表現有(you)進行性(xing)呼吸困難、干咳等癥狀和胸部(bu)X線肺部(bu)呈(cheng)三(san)角形陰影即(ji)可確(que)診。

治療標準

該病可采用以下方法治療：

①戒(jie)煙，有(you)助于病(bing)變的恢復。

②腎上腺糖皮質激(ji)素(su)，前4周潑尼松0.5mg/（kg·d）口服;之后改為(wei)0.25mg/（kg·d）。

③中(zhong)藥川芎嗪20～30mg/（kg·d）稀釋后靜滴，療程2～3周，間歇后可重復。

④對癥(zheng)治療，如吸氧(yang)、止咳等治療措施。

疾病預后

該病預后比(bi)IPF明顯為好，經系(xi)統治療(liao)，有(you)60%～70%肺病變會不(bu)同程度吸收，甚至痊愈。約70%的病人可(ke)存活10年(nian)以上。