過敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(外源性(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)肺泡炎(yan))是易感(gan)人(ren)群(qun)反(fan)復(fu)吸入各(ge)種具有抗(kang)原性(xing)(xing)的(de)有機粉塵、低(di)分子量化學物質,引起的(de)一組彌漫性(xing)(xing)間質性(xing)(xing)肉芽(ya)腫性(xing)(xing)肺病(bing)。反(fan)復(fu)吸入含嗜熱放線菌干草引起的(de)農民肺即是其中的(de)代表。過敏性(xing)(xing)肺炎(yan)的(de)發(fa)生(sheng)與季節性(xing)(xing)大氣污(wu)染、室內微生(sheng)物污(wu)染有關,病(bing)人(ren)首先(xian)須脫離致病(bing)原的(de)環境。
過敏性肺炎是一組由不(bu)(bu)同過敏原引(yin)起(qi)的非哮喘性變應性肺疾(ji)患(huan),小兒發病率不(bu)(bu)高。過敏原為(wei)含有真菌(jun)孢子(zi)、細菌(jun)產物(wu)、動(dong)物(wu)蛋白(bai)質或昆蟲(chong)抗(kang)原的有機(ji)物(wu)塵(chen)埃顆粒。
吸入過敏原后(hou)少(shao)數病(bing)兒出現(xian)喘息、流涕等前(qian)驅表現(xian),3~6小時(shi)后(hou)開始出現(xian)癥狀(zhuang),表現(xian)為發熱、干咳、呼吸急促、胸(xiong)痛及(ji)缺(que)氧、口(kou)唇、指趾末端(duan)發紺等,6~8小時(shi)上述(shu)癥狀(zhuang)達高峰,24小時(shi)癥狀(zhuang)基本消(xiao)失(shi)。發作(zuo)時(shi)肺部體征(zheng)與哮喘發作(zuo)時(shi)不同,多無喘鳴音(yin),主要聽到的是濕(shi)性啰(luo)音(yin)。
急性型常在(zai)接觸(chu)抗原后4~8小時(shi)發(fa)(fa)病,可(ke)有發(fa)(fa)熱(re),畏寒,咳嗽和呼(hu)吸困(kun)難,也可(ke)出(chu)現厭食,惡(e)心和嘔(ou)吐。肺(fei)部聽診有細(xi)中吸氣相濕性啰音(yin),哮(xiao)鳴音(yin)不常見。脫離抗原之后,癥狀一(yi)般在(zai)幾(ji)(ji)小時(shi)內改善,但(dan)完全恢復(fu)需幾(ji)(ji)周,反復(fu)發(fa)(fa)作(zuo)可(ke)致肺(fei)纖(xian)維化。亞急性者(zhe)(zhe)可(ke)隱襲發(fa)(fa)病,咳嗽和呼(hu)吸困(kun)難持續數日至數周,病情不斷(duan)發(fa)(fa)展(zhan)者(zhe)(zhe)需要住院治療。在(zai)慢性者(zhe)(zhe),進行性活動(dong)后呼(hu)吸困(kun)難,咳嗽,乏力和體(ti)重下降可(ke)達數月至數年。疾病可(ke)發(fa)(fa)展(zhan)為呼(hu)吸衰竭。
1.影像學
胸(xiong)(xiong)部X線檢查可能正(zheng)常,也可能有(you)彌漫性間質(zhi)纖維(wei)化。常出(chu)現雙側性斑塊或(huo)結節樣浸潤(run),支(zhi)氣管肺(fei)紋理增粗,或(huo)呈小(xiao)的腺(xian)泡樣改變,提示有(you)肺(fei)水腫。罕見肺(fei)門淋巴(ba)結腫大和胸(xiong)(xiong)腔積液。CT特別(bie)是高分(fen)辨(bian)CT對判斷病變類(lei)型和范圍有(you)較高價值(zhi)。
(1)急性(xing)過(guo)敏性(xing)肺炎的CT表現 雙(shuang)肺磨玻璃樣改(gai)變(bian)(bian);雙(shuang)肺廣泛的斑片狀、團片狀、云絮狀肺實變(bian)(bian)影(ying),邊緣模糊,密度及分布(bu)不均,以中(zhong)下肺較多(duo)見,短時間內病灶(zao)位(wei)置變(bian)(bian)化大且具有(you)游走性(xing)。急性(xing)過(guo)敏性(xing)肺炎影(ying)像學表現的病理基礎(chu)為肺實質中(zhong)性(xing)粒細(xi)胞(bao)和嗜酸性(xing)粒細(xi)胞(bao)浸(jin)潤及小(xiao)血(xue)管炎癥引起的彌漫(man)性(xing)肺充血(xue)水腫及肺泡內蛋白(bai)液的滲(shen)出。
(2)亞急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)CT表現(xian) 彌漫性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)分布的(de)小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影,邊緣不清;斑(ban)片狀磨玻璃(li)影;氣體陷閉征與肺(fei)囊(nang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改變(bian)。亞急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)影像(xiang)學(xue)表現(xian)的(de)病理(li)基礎(chu):小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影是(shi)細胞(bao)(bao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)細支氣管炎(yan)的(de)表現(xian);磨玻璃(li)陰影是(shi)彌漫性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)淋巴細胞(bao)(bao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)存在的(de)表現(xian);氣體陷閉征及肺(fei)囊(nang)樣變(bian)是(shi)細支氣管炎(yan)癥、阻塞的(de)結果(guo)。小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影及磨玻璃(li)改變(bian)是(shi)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)特征性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改變(bian),而小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影是(shi)亞急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)特征性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改變(bian)。
(3)慢性過敏性肺(fei)(fei)炎的CT表現 可見(jian)網格狀(zhuang)、蜂(feng)窩狀(zhuang)纖(xian)維(wei)索條影,為肺(fei)(fei)間質纖(xian)維(wei)化改變(bian);甚者(zhe)可見(jian)到肺(fei)(fei)不張、肺(fei)(fei)氣(qi)腫及胸(xiong)膜增厚等征象。
2.肺功能
多為限制(zhi)性(xing),肺容積縮小,一氧化碳彌散減低,通氣/血(xue)(xue)流(liu)比例異常和低氧血(xue)(xue)癥(zheng)。急性(xing)者(zhe)(zhe)氣道阻塞(sai)不多見,但慢性(xing)者(zhe)(zhe)可(ke)發生(sheng)。嗜(shi)酸性(xing)粒(li)細胞(bao)無(wu)異常。
3.支氣管鏡
支氣管肺泡(pao)(pao)灌洗是確定(ding)肺泡(pao)(pao)炎存在與否的敏感方(fang)法。一(yi)般可見淋(lin)巴細(xi)胞(bao),尤其(qi)T細(xi)胞(bao)增多,以CD8+(抑制(zhi)細(xi)胞(bao)毒)T細(xi)胞(bao)亞(ya)群為主。經支氣管鏡活檢的價值非常有限,由于標本太少可引起(qi)誤診。
盡管(guan)過(guo)去認(ren)為血清(qing)沉淀(dian)抗(kang)體(ti)陽性即可(ke)明確診(zhen)斷(duan)(duan)(duan),但血清(qing)抗(kang)體(ti)的(de)存在(zai)既不敏感也不特異。診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)依據環(huan)境接(jie)觸(chu)(chu)史,有關臨床特點(dian),胸部X線和肺(fei)功能測定及纖維支氣(qi)管(guan)鏡檢查作出。接(jie)觸(chu)(chu)病(bing)(bing)史可(ke)提供線索(如工(gong)作時接(jie)觸(chu)(chu)過(guo)抗(kang)原的(de)人可(ke)無癥(zheng)狀,或(huo)癥(zheng)狀可(ke)在(zai)再次接(jie)觸(chu)(chu)后48小(xiao)時重新出現)。接(jie)觸(chu)(chu)致病(bing)(bing)抗(kang)原的(de)病(bing)(bing)史并不易查出,尤其是“空(kong)調肺(fei)”(加濕器肺(fei))。對(dui)疑難病(bing)(bing)例(li)由專家進(jin)行的(de)環(huan)境調查有助于診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)。對(dui)于難下結論或(huo)沒有環(huan)境接(jie)觸(chu)(chu)史的(de)病(bing)(bing)人,可(ke)行肺(fei)活檢。
1.病毒肺炎
過敏性肺(fei)(fei)炎第一次發(fa)作易與病(bing)毒肺(fei)(fei)炎相混淆,于(yu)接觸抗原(yuan)數小時(shi)后(hou)出(chu)(chu)現癥狀(zhuang):有發(fa)熱、干咳(ke)、呼吸困難、胸痛及(ji)發(fa)紺。少數特(te)應性患者(zhe)接觸抗原(yuan)后(hou)可先出(chu)(chu)現喘息、流涕等(deng)速發(fa)過敏反應,4~6小時(shi)后(hou)呈(cheng)Ⅲ型反應表現為過敏性肺(fei)(fei)炎。體格檢查肺(fei)(fei)部有濕啰音,多無(wu)喘鳴音,無(wu)實化或氣道梗阻表現。X線胸片(pian)顯(xian)示彌漫性間質性浸潤,和粟粒(li)或小結節狀(zhuang)陰影,在雙肺(fei)(fei)中(zhong)部及(ji)底(di)部較明顯(xian),以(yi)后(hou)擴展(zhan)為斑片(pian)狀(zhuang)致(zhi)密陰影。
急性(xing)發作時,末梢(shao)血象(xiang)呈(cheng)白(bai)細(xi)胞計(ji)數升高(gao)(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中性(xing)粒(li)細(xi)胞增高(gao)(gao),但多(duo)無嗜酸性(xing)粒(li)細(xi)胞升高(gao)(gao),丙(bing)種球蛋白(bai)升高(gao)(gao)到(dao)20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高(gao)(gao),血清補體正(zheng)常,類風(feng)濕因(yin)子可為(wei)陽性(xing)。肺功能檢查(cha)顯(xian)示限制性(xing)通氣(qi)(qi)障礙(ai)有(you)肺活量下(xia)降,彌(mi)散功能降低(di),局部通氣(qi)(qi)血流比例失調,無明顯(xian)氣(qi)(qi)道阻塞(sai)及血管阻力增加。
2.鸚鵡熱(re),病毒性肺(fei)(fei)炎及(ji)其(qi)他(ta)感染性肺(fei)(fei)炎
過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎可通過(guo)培養和血(xue)清學試驗與(yu)鸚鵡熱,病(bing)毒性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎及其他(ta)感染性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎鑒別(bie)。當急性(xing)(xing)(xing)(xing)發(fa)(fa)作前(qian)的(de)典型接觸史(shi)(shi)不(bu)能(neng)(neng)確定時(shi),由于(yu)臨床特點,X線及肺(fei)功能(neng)(neng)檢查的(de)相似(si),特發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)纖(xian)維化(HammanRich綜(zong)合征,隱源性(xing)(xing)(xing)(xing)致纖(xian)維性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)炎,內源性(xing)(xing)(xing)(xing)變(bian)應(ying)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)炎)則難與(yu)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎鑒別(bie)。成人細支氣管(guan)炎的(de)變(bian)異類(lei)型(如阻塞性(xing)(xing)(xing)(xing)細支氣管(guan)炎伴機化性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎)可類(lei)似(si)于(yu)限制性(xing)(xing)(xing)(xing)(間質性(xing)(xing)(xing)(xing))疾病(bing),而且當無相關病(bing)史(shi)(shi)或剖胸肺(fei)活檢未發(fa)(fa)現典型改變(bian)時(shi),兩者(zhe)難以(yi)區(qu)別(bie)。
有(you)自身免疫(yi)證據(ju)(抗(kang)核DNA抗(kang)體或乳(ru)膠固定(ding)試驗陽性(xing)(xing)(xing),或有(you)膠原性(xing)(xing)(xing)血(xue)(xue)管疾病)表示為特發性(xing)(xing)(xing)或繼發性(xing)(xing)(xing)普通間(jian)質性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎。慢性(xing)(xing)(xing)嗜酸性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎常伴周圍(wei)血(xue)(xue)嗜酸性(xing)(xing)(xing)粒細胞增(zeng)(zeng)多。結節病往往引(yin)起肺(fei)門和(he)氣管旁淋巴結增(zeng)(zeng)大(da)并可累(lei)及其(qi)他器官。肺(fei)血(xue)(xue)管炎肉(rou)(rou)芽(ya)腫綜合(he)(he)征(Wegener肉(rou)(rou)芽(ya)腫),淋巴瘤樣肉(rou)(rou)芽(ya)腫和(he)變應性(xing)(xing)(xing)肉(rou)(rou)芽(ya)腫(ChurgStrauss綜合(he)(he)征),常伴上呼(hu)吸道和(he)腎(shen)臟疾病。支氣管哮喘和(he)變應性(xing)(xing)(xing)支氣管肺(fei)曲菌病有(you)嗜酸性(xing)(xing)(xing)粒細胞增(zeng)(zeng)多和(he)阻塞性(xing)(xing)(xing)而(er)非限(xian)制性(xing)(xing)(xing)肺(fei)功能(neng)異常。
早期診斷(duan)并(bing)避免接觸(chu)抗原(yuan)是治療的關鍵(jian)所在,從患者的接觸(chu)環境中(zhong)除去致敏抗原(yuan)對于治療和預防(fang)都有關鍵(jian)作用。藥物治療僅(jin)對部分(fen)病例(li)具(ju)有重要輔助作用。
糖皮質激(ji)素治療(liao)可(ke)以緩解(jie)和(he)消除急性加重期癥狀,并可(ke)預(yu)防(fang)永久性損害(hai)如支氣管擴張、不可(ke)逆性氣道阻塞和(he)肺(fei)纖維化的(de)發(fa)生。對于肺(fei)功能損害(hai)輕微,避(bi)免抗原接觸可(ke)自行康復的(de)患(huan)者(zhe),不需使(shi)用(yong)激(ji)素治療(liao)。病情較重者(zhe)可(ke)使(shi)用(yong)潑尼松。治療(liao)的(de)前(qian)四周應動態觀察肺(fei)功能,客觀指標改(gai)善后應逐漸減少激(ji)素用(yong)量,直至停用(yong)。
難治性(xing)(xing)、進行性(xing)(xing)過敏(min)性(xing)(xing)肺炎可使用細(xi)胞(bao)毒性(xing)(xing)藥物,如環磷酰胺、環孢菌素及硫唑嘌呤,但對其(qi)療效尚無充分研究。