過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(外源性(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)炎)是易感人群反復吸入(ru)各種具有(you)抗原性(xing)(xing)的(de)有(you)機粉塵、低分子量化(hua)學物質,引起的(de)一組彌漫(man)性(xing)(xing)間質性(xing)(xing)肉芽(ya)腫(zhong)性(xing)(xing)肺(fei)病(bing)。反復吸入(ru)含嗜熱放線菌(jun)干(gan)草引起的(de)農(nong)民肺(fei)即(ji)是其中的(de)代表。過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)炎的(de)發(fa)生與季節性(xing)(xing)大氣污染(ran)、室內(nei)微生物污染(ran)有(you)關,病(bing)人首先(xian)須脫離致病(bing)原的(de)環(huan)境。
過(guo)(guo)敏性(xing)(xing)肺炎是一組由不同過(guo)(guo)敏原引起的(de)非哮喘性(xing)(xing)變應(ying)性(xing)(xing)肺疾患(huan),小兒發(fa)病率不高。過(guo)(guo)敏原為(wei)含(han)有真(zhen)菌(jun)孢(bao)子、細菌(jun)產物、動(dong)物蛋白(bai)質或昆蟲抗原的(de)有機物塵埃(ai)顆粒。
吸入過敏原后(hou)少數病兒出(chu)現(xian)(xian)喘息、流涕等前驅表(biao)現(xian)(xian),3~6小時(shi)后(hou)開始出(chu)現(xian)(xian)癥狀(zhuang)(zhuang),表(biao)現(xian)(xian)為發熱、干咳、呼吸急(ji)促、胸痛及缺氧(yang)、口唇、指趾末(mo)端發紺等,6~8小時(shi)上(shang)述癥狀(zhuang)(zhuang)達(da)高峰(feng),24小時(shi)癥狀(zhuang)(zhuang)基本消失(shi)。發作時(shi)肺(fei)部(bu)體(ti)征與哮(xiao)喘發作時(shi)不同,多(duo)無喘鳴音,主要聽(ting)到的是濕性啰音。
急性型常在接觸抗(kang)原(yuan)后4~8小時發(fa)(fa)病(bing),可(ke)有(you)發(fa)(fa)熱,畏寒,咳(ke)嗽(sou)和(he)呼(hu)吸困難,也可(ke)出現厭食,惡心(xin)和(he)嘔吐。肺部聽(ting)診有(you)細中(zhong)吸氣相濕性啰音(yin),哮鳴音(yin)不常見(jian)。脫離(li)抗(kang)原(yuan)之后,癥狀一般在幾小時內改善,但完全恢復需幾周(zhou),反復發(fa)(fa)作可(ke)致肺纖維化。亞急性者(zhe)可(ke)隱襲發(fa)(fa)病(bing),咳(ke)嗽(sou)和(he)呼(hu)吸困難持續數日至數周(zhou),病(bing)情不斷發(fa)(fa)展者(zhe)需要住(zhu)院治療。在慢性者(zhe),進行性活動后呼(hu)吸困難,咳(ke)嗽(sou),乏(fa)力和(he)體(ti)重下降可(ke)達(da)數月至數年(nian)。疾病(bing)可(ke)發(fa)(fa)展為呼(hu)吸衰(shuai)竭。
1.影像學
胸部X線檢(jian)查可(ke)能正常(chang),也可(ke)能有(you)彌(mi)漫性間質纖維化。常(chang)出現雙側性斑(ban)塊或結(jie)節樣浸潤,支(zhi)氣管肺(fei)紋理增(zeng)粗,或呈(cheng)小的(de)腺泡(pao)樣改(gai)變(bian),提示有(you)肺(fei)水腫。罕見(jian)肺(fei)門淋巴(ba)結(jie)腫大和胸腔積液。CT特別(bie)是(shi)高(gao)分辨CT對判斷病變(bian)類型和范圍有(you)較高(gao)價值。
(1)急性(xing)過敏(min)性(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)的(de)CT表現(xian) 雙肺(fei)(fei)(fei)磨玻璃樣改變;雙肺(fei)(fei)(fei)廣泛的(de)斑片(pian)狀、團片(pian)狀、云絮狀肺(fei)(fei)(fei)實變影,邊(bian)緣模糊,密(mi)度及(ji)分(fen)布不均,以中下(xia)肺(fei)(fei)(fei)較多見,短(duan)時間內病(bing)灶位置變化大且(qie)具有游走性(xing)。急性(xing)過敏(min)性(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)影像學表現(xian)的(de)病(bing)理基礎為肺(fei)(fei)(fei)實質中性(xing)粒(li)(li)細胞和嗜酸性(xing)粒(li)(li)細胞浸潤及(ji)小血管炎(yan)癥引起的(de)彌漫性(xing)肺(fei)(fei)(fei)充血水腫及(ji)肺(fei)(fei)(fei)泡內蛋(dan)白(bai)液的(de)滲出。
(2)亞急性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)CT表現(xian) 彌漫性(xing)(xing)(xing)分(fen)布的(de)(de)小(xiao)(xiao)葉(xie)中(zhong)(zhong)心性(xing)(xing)(xing)結(jie)節影(ying),邊緣不清(qing);斑(ban)片(pian)狀磨玻(bo)璃影(ying);氣(qi)體陷(xian)閉征(zheng)(zheng)與肺(fei)(fei)囊性(xing)(xing)(xing)改(gai)(gai)變(bian)。亞急性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)影(ying)像學表現(xian)的(de)(de)病理基礎:小(xiao)(xiao)葉(xie)中(zhong)(zhong)心性(xing)(xing)(xing)結(jie)節影(ying)是(shi)細(xi)胞性(xing)(xing)(xing)細(xi)支氣(qi)管炎(yan)的(de)(de)表現(xian);磨玻(bo)璃陰影(ying)是(shi)彌漫性(xing)(xing)(xing)淋(lin)巴細(xi)胞性(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)存在的(de)(de)表現(xian);氣(qi)體陷(xian)閉征(zheng)(zheng)及(ji)(ji)肺(fei)(fei)囊樣變(bian)是(shi)細(xi)支氣(qi)管炎(yan)癥、阻塞的(de)(de)結(jie)果。小(xiao)(xiao)葉(xie)中(zhong)(zhong)心性(xing)(xing)(xing)結(jie)節影(ying)及(ji)(ji)磨玻(bo)璃改(gai)(gai)變(bian)是(shi)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)改(gai)(gai)變(bian),而小(xiao)(xiao)葉(xie)中(zhong)(zhong)心性(xing)(xing)(xing)結(jie)節影(ying)是(shi)亞急性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)改(gai)(gai)變(bian)。
(3)慢性過敏性肺(fei)炎的CT表(biao)現 可(ke)見網格狀、蜂窩狀纖維索條(tiao)影,為肺(fei)間質纖維化改(gai)變;甚(shen)者(zhe)可(ke)見到肺(fei)不張、肺(fei)氣腫及胸膜增厚(hou)等征(zheng)象。
2.肺功能
多(duo)為限制性(xing)(xing),肺容積縮(suo)小,一氧化碳彌散減低(di)(di),通氣/血(xue)流比例異常和(he)低(di)(di)氧血(xue)癥。急性(xing)(xing)者氣道阻塞(sai)不多(duo)見,但(dan)慢性(xing)(xing)者可(ke)發生。嗜酸性(xing)(xing)粒細胞無異常。
3.支氣管鏡
支(zhi)(zhi)氣管(guan)肺泡灌洗是確定肺泡炎存在與否的敏感方法。一般可見淋(lin)巴細胞,尤其(qi)T細胞增多,以CD8+(抑制(zhi)細胞毒)T細胞亞群為主。經支(zhi)(zhi)氣管(guan)鏡活(huo)檢的價值非常有限,由于標(biao)本太(tai)少可引起(qi)誤診。
盡管(guan)過(guo)去認為血清沉淀抗(kang)體陽性即可明(ming)確診(zhen)(zhen)斷,但血清抗(kang)體的存(cun)在既不敏感(gan)也不特異(yi)。診(zhen)(zhen)斷依(yi)據環境(jing)接(jie)(jie)觸史(shi),有關臨床特點(dian),胸部(bu)X線(xian)(xian)和肺(fei)(fei)功能測定及纖維支氣管(guan)鏡檢查(cha)作出。接(jie)(jie)觸病史(shi)可提供(gong)線(xian)(xian)索(如工作時接(jie)(jie)觸過(guo)抗(kang)原(yuan)的人可無癥狀,或癥狀可在再次接(jie)(jie)觸后48小時重新出現)。接(jie)(jie)觸致病抗(kang)原(yuan)的病史(shi)并不易查(cha)出,尤其是“空調肺(fei)(fei)”(加濕器肺(fei)(fei))。對疑難(nan)病例由專家進行(xing)(xing)的環境(jing)調查(cha)有助于(yu)診(zhen)(zhen)斷。對于(yu)難(nan)下結論或沒有環境(jing)接(jie)(jie)觸史(shi)的病人,可行(xing)(xing)肺(fei)(fei)活檢。
1.病毒肺炎
過(guo)敏性(xing)肺(fei)(fei)炎第一(yi)次發(fa)作易與病毒(du)肺(fei)(fei)炎相混淆,于接觸抗原(yuan)數小(xiao)時后(hou)出(chu)現癥狀:有發(fa)熱、干咳、呼吸困難、胸痛及(ji)發(fa)紺(gan)。少數特(te)應(ying)性(xing)患(huan)者接觸抗原(yuan)后(hou)可(ke)先出(chu)現喘息、流涕等速發(fa)過(guo)敏反應(ying),4~6小(xiao)時后(hou)呈(cheng)Ⅲ型反應(ying)表現為過(guo)敏性(xing)肺(fei)(fei)炎。體格檢查肺(fei)(fei)部(bu)(bu)有濕啰(luo)音(yin),多(duo)無(wu)喘鳴音(yin),無(wu)實(shi)化(hua)或(huo)(huo)氣道(dao)梗阻表現。X線胸片顯示彌漫(man)性(xing)間質性(xing)浸(jin)潤,和粟粒或(huo)(huo)小(xiao)結(jie)節狀陰(yin)影,在(zai)雙肺(fei)(fei)中部(bu)(bu)及(ji)底部(bu)(bu)較明(ming)顯,以后(hou)擴展為斑片狀致密陰(yin)影。
急性(xing)發(fa)作時,末梢血象呈白細胞計數升(sheng)高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中性(xing)粒(li)(li)細胞增(zeng)高(gao),但多無嗜酸性(xing)粒(li)(li)細胞升(sheng)高(gao),丙種球蛋白升(sheng)高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及(ji)IgA升(sheng)高(gao),血清補體(ti)正常,類風濕(shi)因(yin)子可為陽(yang)性(xing)。肺功能檢查(cha)顯(xian)示(shi)限制性(xing)通氣(qi)障(zhang)礙(ai)有肺活量(liang)下降,彌散功能降低,局部(bu)通氣(qi)血流比例(li)失調,無明顯(xian)氣(qi)道阻塞(sai)及(ji)血管阻力增(zeng)加。
2.鸚鵡熱,病毒性肺炎及(ji)其(qi)他(ta)感染性肺炎
過(guo)敏(min)(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)可通(tong)過(guo)培養和血清學試驗(yan)與鸚鵡熱(re),病毒性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)及(ji)其他感染性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)鑒(jian)別。當急性(xing)(xing)發作前的(de)典型接觸史不能確(que)定(ding)時(shi),由于(yu)臨(lin)床(chuang)特點,X線及(ji)肺(fei)功(gong)能檢(jian)查的(de)相(xiang)似,特發性(xing)(xing)纖(xian)維(wei)化(hua)(HammanRich綜合征(zheng),隱源(yuan)性(xing)(xing)致纖(xian)維(wei)性(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)(pao)炎(yan)(yan),內源(yuan)性(xing)(xing)變應性(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)(pao)炎(yan)(yan))則難與過(guo)敏(min)(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)鑒(jian)別。成人細支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)炎(yan)(yan)的(de)變異類型(如阻塞性(xing)(xing)細支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)炎(yan)(yan)伴機化(hua)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan))可類似于(yu)限制性(xing)(xing)(間質(zhi)性(xing)(xing))疾病,而且當無相(xiang)關病史或剖(pou)胸(xiong)肺(fei)活檢(jian)未發現典型改(gai)變時(shi),兩者難以區別。
有(you)自(zi)身免疫證據(抗(kang)核DNA抗(kang)體或乳膠固定試驗陽性(xing)(xing)(xing),或有(you)膠原性(xing)(xing)(xing)血(xue)管(guan)疾病)表示為特發性(xing)(xing)(xing)或繼發性(xing)(xing)(xing)普通間質(zhi)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)。慢(man)性(xing)(xing)(xing)嗜酸性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)常(chang)伴周(zhou)圍血(xue)嗜酸性(xing)(xing)(xing)粒(li)細(xi)(xi)胞(bao)增多。結節(jie)病往往引起肺(fei)門和(he)(he)氣(qi)管(guan)旁(pang)淋巴結增大并可累(lei)及其他器官。肺(fei)血(xue)管(guan)炎(yan)(yan)肉(rou)芽(ya)(ya)腫綜合征(zheng)(Wegener肉(rou)芽(ya)(ya)腫),淋巴瘤樣肉(rou)芽(ya)(ya)腫和(he)(he)變(bian)應(ying)性(xing)(xing)(xing)肉(rou)芽(ya)(ya)腫(ChurgStrauss綜合征(zheng)),常(chang)伴上(shang)呼吸道(dao)和(he)(he)腎(shen)臟疾病。支氣(qi)管(guan)哮喘(chuan)和(he)(he)變(bian)應(ying)性(xing)(xing)(xing)支氣(qi)管(guan)肺(fei)曲菌(jun)病有(you)嗜酸性(xing)(xing)(xing)粒(li)細(xi)(xi)胞(bao)增多和(he)(he)阻塞性(xing)(xing)(xing)而非限制性(xing)(xing)(xing)肺(fei)功能(neng)異常(chang)。
早(zao)期診(zhen)斷并避免接觸抗原(yuan)是治療(liao)的關鍵(jian)所(suo)在,從(cong)患者的接觸環(huan)境中除(chu)去(qu)致敏抗原(yuan)對于治療(liao)和預防(fang)都有關鍵(jian)作(zuo)用(yong)。藥物治療(liao)僅對部分病例具(ju)有重要輔(fu)助作(zuo)用(yong)。
糖皮(pi)質(zhi)激素治(zhi)療可(ke)(ke)以緩(huan)解和(he)(he)消除急性加重期癥狀,并可(ke)(ke)預防永久性損害如支(zhi)氣管擴張、不(bu)可(ke)(ke)逆性氣道阻塞和(he)(he)肺(fei)纖維化的(de)發生。對(dui)于肺(fei)功能損害輕微(wei),避免抗原接觸可(ke)(ke)自行康復(fu)的(de)患者,不(bu)需(xu)使(shi)用激素治(zhi)療。病情較重者可(ke)(ke)使(shi)用潑尼松。治(zhi)療的(de)前四(si)周應(ying)動態觀(guan)察肺(fei)功能,客觀(guan)指標改善后應(ying)逐漸減少激素用量,直至停用。
難治性、進(jin)行(xing)性過敏性肺炎可使(shi)用細胞(bao)毒性藥物,如環磷酰(xian)胺、環孢菌素及硫唑嘌(piao)呤(ling),但對其療效尚無(wu)充分研究(jiu)。