肺纖維化的病因

多種原因(yin)引起肺(fei)臟損傷時，間(jian)質(zhi)會(hui)分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖(xian)維細(xi)胞過度增殖和細(xi)胞外基質(zhi)大量聚集，就會(hui)形(xing)成肺(fei)纖(xian)維化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)多在40～50歲(sui)發(fa)(fa)(fa)病，男性多發(fa)(fa)(fa)于女性。呼(hu)吸困(kun)難是肺(fei)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)最(zui)常(chang)(chang)見癥狀(zhuang)。輕(qing)度肺(fei)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)時(shi)，呼(hu)吸困(kun)難常(chang)(chang)在劇烈(lie)活動時(shi)出(chu)(chu)現，因(yin)此常(chang)(chang)常(chang)(chang)被忽視或誤診為其他疾(ji)病。當肺(fei)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)進(jin)展時(shi)，在靜息(xi)時(shi)也發(fa)(fa)(fa)生呼(hu)吸困(kun)難，嚴重的肺(fei)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)患(huan)(huan)者可出(chu)(chu)現進(jin)行性呼(hu)吸困(kun)難。其他癥狀(zhuang)有干咳、乏力(li)。部分患(huan)(huan)者有杵狀(zhuang)指和發(fa)(fa)(fa)紺。肺(fei)組(zu)織(zhi)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)的嚴重后果(guo)，導(dao)致正常(chang)(chang)肺(fei)組(zu)織(zhi)結構改(gai)變(bian)，功(gong)能喪失。當大量沒有氣體交換功(gong)能的纖(xian)維(wei)(wei)(wei)化(hua)(hua)組(zu)織(zhi)代(dai)替肺(fei)泡，導(dao)致氧(yang)不能進(jin)入血液。患(huan)(huan)者呼(hu)吸不暢，缺氧(yang)、酸中毒、喪失勞動力(li)，嚴重者最(zui)后可致死亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進(jin)行性氣急、干咳、肺部濕啰音(yin)或捻發音(yin)。

2、X線檢查

早(zao)期(qi)雖有呼(hu)吸困難，但X線胸(xiong)(xiong)片可能基本正(zheng)常；中(zhong)后期(qi)出(chu)現兩(liang)肺中(zhong)下(xia)野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸(xiong)(xiong)膜(mo)腔(qiang)積(ji)液(ye)，增(zeng)厚或鈣化。

3、實驗室檢查

可見血沉增(zeng)快，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查

可見肺容量(liang)減(jian)少、彌散功能降(jiang)低和低氧血(xue)癥。

5、肺組織活檢

可提供病理學依據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡(bi)非(fei)尼酮：

吡(bi)非(fei)尼酮是2015年美國胸科學會(hui)/歐(ou)洲呼吸協(xie)會(hui)/日本胸科協(xie)會(hui)/拉丁美洲胸科協(xie)會(hui)聯合發(fa)布的(de)《特(te)發(fa)性(xing)肺(fei)纖維化(hua)臨床治療(liao)推薦(jian)指南》中個推薦(jian)用(yong)于治療(liao)的(de)兩(liang)個藥(yao)物之一，也是全球第(di)一個獲批用(yong)于特(te)發(fa)性(xing)肺(fei)纖維化(hua)（即病因不明的(de)肺(fei)部纖維化(hua)，英文簡(jian)寫IPF）的(de)治療(liao)藥(yao)物。IPF患(huan)者(zhe)經吡(bi)非(fei)尼酮連續服藥(yao)治療(liao)52周后，能夠減緩患(huan)者(zhe)的(de)肺(fei)功能指標如FVC和DLCO的(de)下(xia)降，延(yan)長患(huan)者(zhe)無(wu)進展生存期（PFS），同(tong)時降低患(huan)者(zhe)死(si)亡風險。

(2) 尼達(da)(da)尼布：尼達(da)(da)尼布是2015年美(mei)國胸科學會/歐洲(zhou)呼(hu)吸協會/日本(ben)胸科協會/拉丁美(mei)洲(zhou)胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維(wei)化臨床治療推(tui)薦指南》中推(tui)薦等級最高（條件推(tui)薦）的兩大藥物(wu)之一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機(ji)械通氣；（3）肺康復；（4）肺移植。